临床表现
大多数房间隔缺损患者儿童期无临床症状，即使是在左向右分流量很大的患儿，也可能到了成年才出现明显症状。查体时发现心脏杂音或胸片、心电图检查提示异常才进一步行超声心动图检查明确诊断。
婴儿单纯房间隔缺损一般不出现气促、发育不良或反复肺部感染等症状，如果出现上述症状，需要排查是否存在非心脏异常和肺动脉高压等。10岁到20岁之间的患者不出现或只有轻微的劳力后气促或心悸，但是大多数房间隔缺损严重的成年人会出现疲乏、锻炼不耐受、心悸、气促、浮肿等症状。
运动能力
单纯房间隔缺损的年龄较小儿童运动耐量一般维持正常，而肺功能往往受损。随着年龄的增长，运动耐量逐渐下降，继发孔缺损未封闭的成年人运动能力和最大耗氧量减少至健康人群预测值的50-60%。
心律失常
房间隔缺损儿童期一般不出现心律失常。房间隔缺损最常见心律失常为心房扑动和心房颤动，并且随着年龄增长发生率增加。除了快速型心律失常，也有研究报道会出现房室传导阻滞（与NKX2-5等基因突变相关）。
肺动脉高压
单纯房间隔缺损儿童一般不出现肺动脉高压。缺损较大成年患者往往出现轻度或中度肺动脉高压，并且随着年龄和海拔增加而严重。未治疗成年患者肺血管阻塞伴或不伴Eisenmenger综合征发生率为5-10%，男女比例大致为1：2。肺血管阻塞的病生机制尚不完全清楚，可能与遗传疾病、上呼吸道阻塞、肺栓塞以及相关药物等有关。
生存期限
手术缝合房间隔缺损有效抑制疾病自然进程，但是未治疗的大继发孔缺损明确缩短生存期。研究报道，房间隔缺损患者前20年年均死亡率较低（第一个10年为0.6%/年，第二个10年为0.7%/年），第40年死亡率增至4.5/年，而第60年死亡率达到7.5%/年。
治疗：
缺损封闭适应症和禁忌症
房间隔缺损封闭适用于分流显著、右心扩大伴或不伴临床体征的患者（IB类证据）。其它适应症包括无其它原因情况下怀疑反常栓塞（IIa类推荐，C级证据）或者出现与分流大小无关的直立低氧血症-斜卧呼吸。无右心容量负荷和其它适应症的细小缺损，可以采用期待疗法，但应北京哪家医院看白癜风好北京治白癜风的医院哪家比较好
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