心动过速性心肌病的诊治研究进展
吴晓琴，向红菊，王福军*
（湘西土家医院心内二科，湖南吉首）
心动过速性心肌病（tachycardiainducedcardiomyopathy,TICM）是指长期的快速规则或不规则的房性心律失常，或快速室性心律失常导致的过快心室率，引起心脏扩大、心功能不全等临床表现的心肌疾病，属于继发性（获得性）心肌疾病，在心律、心率得到控制后，心脏结构和功能可以部分或全部恢复。Gossage等于年首次报道一例由快速心室率引起的心肌病患者，此后TICM一直有报道和研究。Fenelon等[1]根据心脏结构正常与否将TICM分为两种类型：1.“单纯”型,是指在无基础心脏病的病人中，慢性心动过速引起左心室结构及功能异常,终止心动过速后左心室结构及功能可以恢复正常；2.“不纯”型,是心动过速和器质性心脏病共同作用导致左心室结构及功能的异常,在快速性心动过速终止后,左心室结构及功能仅部分可恢复。
1病因可引起TICM的病因包括各种持续性或反复发作的各种心动过速性室上性或室性心律失常，如病理性窦性心动过速、房性心动过速、心房颤动、心房扑动、频发房性或交接区早搏、阵发性室上性心动过速、频发室性早搏、室性心动过速等[2-4]，此外，也可见于胰高血糖素瘤、心肌炎和甲状腺毒症等。
快速性心律失常能否导致TICM取决于心律失常持续时间的长短、心率的快慢、节律是否规整，以及是否存在基础心脏病及其病变的严重程度。一般情况下，心动过速性心律失常如每天发作时间累及超过全天的10%-15%，则有可能诱发TICM。
2病理生理学改变2.1血流动力学及神经内分泌改变
在动物实验中已有表明，血流动力学及神经内分泌的变化包括左心室舒张期充盈压增加，心排血量下降，大、小循环阻力增加，肺动脉压上升，导致左心室射血分数降低,并最终发展为终末期心功能衰竭，显微镜下改变包括大量胶原纤维增生,心肌细胞减少，进而导致心肌收缩力下降[5]。
心动过速发作时冠脉灌注减少，但心肌需氧代谢增加，致细胞内的能量储备降低。TICM动物模型可见组织细胞中的ATP及Na-KATP酶降低，而β氧化酶和三羧酸循环中的有关酶增加，并且使用内皮素受体拮抗剂可以延缓心功能衰竭病变的进展，提示如激活内皮素可以加重心功能衰竭[6]。有研究表明，在动物模型中，如快速起搏心脏后就会出现类似于人类心功能衰竭时的神经内分泌异常改变,如血管紧张素、血浆脑利钠肽、醛固酮活性及肾素活性升高,这与β受体密度下降可能有关[7-11]。
2.2心肌电重构
心动过速性在向心力衰竭发展的过程中存在钠、钾、钙等离子通道重构，有研究表明在动物模型快速起搏心衰模型中，心肌细胞的晚期钠离子内流增加，而衰减减慢，使内向钠离子流显著增加，影响细胞内钠钙离子平衡，从而影响心肌细胞收缩功能[12]。有研究表明，快速起搏24小时后可以发现大量钙通道活性和肌浆网内钙离子转运异常，起搏终止以后，这些表现可继续持续4周，提示钙调节异常与左室功能障碍密切相关[13]。
3临床表现及诊断心动过速性心肌病可发生于各年龄段。在导致心动过速心肌病的心律失常中，以房性心律失常多见，尤其是心房扑动和心房颤动。心动过速心肌病患者临床表现可为心功能不全的症状和体征，如胸闷、气促、咳嗽、咳痰、尿少、肢体乏力、纳差、下肢水肿等，严重时不能平卧、夜间阵发性呼吸困难等。部分患者可出现心动过速相关的症状，如黑曚、晕厥等。在心动过速终止后，心功能和心脏扩大能够部分或完全恢复。根据在心动过速终止后心功能和心脏扩大是否完全恢复或部分恢复，可区分“单纯”型或“不纯”型心动过速性心肌病。通常情况下，心功能在恢复窦律或控制心室率后1周内开始有所改善，4-6周改善程度最大，并在6-8个月内可进一步改善。
心动过速性心肌病是一个排除性诊断，目前没有统一的诊断标准，对于不明原因的心功能衰竭合并心动过速性心律失常的患者，心率通常大于次/分，且排除其他器质性心脏病导致的心功能不全，应考虑该诊断可能。
在心动过速控制以后应回顾性随访，如心动过速终止后的1-6个月内心功能恢复有助于心动过速性心肌病的诊断，但心功能未改善也不能除外心动过速性心肌病可能，因为心动过速性心肌病所致的心肌损伤可以发展到不可逆阶段。
心房颤动是最常见的快速性心律失常之一，在心力衰竭患者中如发生心房颤动则提示心功能恶化，同时激活神经内分泌系统，有临床研究提示心房颤动伴心力衰竭患者经射频消融恢复窦性心律后心功能可以部分或完全恢复[14]。
4治疗治疗目标：（1）纠正异常心律为窦性心律；（2）控制快速的心室率，改善心功能。
4.1药物治疗
药物治疗仅用于患者不愿手术、不能耐受手术或手术治疗失败时。大量研究证据提示，恢复正常的心率、心律，可以改善心动过速性心肌病患者的心功能，因此治疗心动过速性心肌病的根本就是保证正常的心率和心律[15]，根据患者不同的快速性心律失常类型选择不同的抗心律失常药物，遵循个体化原则。如室上性心律失常可以选择洋地黄类、钙离子通道阻滞剂和β受体阻滞剂，慎用具有负性肌力作用的Ⅰ类抗心律失常药物，可选择Ⅲ类抗心律失常药物如胺碘酮、索他洛尔等[16-17]。既往研究提示，通过药物治疗转为窦性心律，或控制心室率后，患者心功能可恢复正常[18,19],另有研究表明，快速心脏起搏所致动物模型中，起搏终止后4周，LVEF可恢复正常，但出现左室舒张功能不全和左心室肥厚[20]，提示心动过速性心肌病患者在LVEF恢复正常后可能仍存在左室舒张功能不全，当心动过速复发时可迅速进展为心衰，因此，长期控制心律、心率是避免心衰再次发作的关键[21]。
4.2非药物治疗
导管射频消融术是目前根治快速性心律失常的主要方法，通过根治心律失常，转复窦性心律，或控制心室率，可提高患者的左心室功能，改善心力衰竭症状。射频导管消融治疗快速性心律失常指南（修订版）建议将房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速、房性心动过速、心房扑动、特发性室性心动速、病理性窦性心动过速等反复发作或有并发有心力衰竭及并发心动过速性心肌病作为射频消融术的明确适应证[22]。
5预后多数病人在通过药物治疗或经射频消融术治疗相关心律失常后，心功能可恢复正常，但心动过速复发会导致心功能快速下降[23]。一项对18位房性心动过速诱发心动过速性心肌病患者进行随访，发现射频消融后3个月内心功能明显改善，但在其后的5年内，左心室结构及其功能发生了改变，如左心室增大，心功能降低，并在心脏MRI检查中发现弥漫性心肌纤维化，这可能提示预后不良[24]。目前射频消融术是针对病因的有效治疗手段，及时正确的识别和治疗心动过速性心肌病最大程度恢复心脏结构和功能。
参考文献[1]FenelonG,WijnsW,AndriesE,BrugadaP.Tachycardiomyopathy:mechanismsandclinicalimplications.PacingClinElectrophysiol..19(1):95-.
[2]KhasnisA,JongnarangsinK,AbelaG,VeerareddyS,ReddyV,ThakurR.Tachycardia-inducedcardiomyopathy:areviewofliterature.PacingClinElectrophysiol..28(7):-.
[3]BauerA,McDonaldAD,DonahueJK.Pathophysiologicalfindingsinamodelofpersistentatrialfibrillationandseverecongestiveheartfailure.CardiovascRes..61(4):-.
[4]李学斌.心律失常性心肌病.中国实用内科杂志..32(7):-.
[5]ZellnerJL,SpinaleFG,EbleDM,HewettKW,CrawfordFA.Alterationsinmyocyteshapeandbasementmembrane
声明本文刊登于《中西医结合心血管病杂志》年1月第3期《专题：心肌病的诊断与治疗》,欢迎大家阅读。
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