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病例简介男性患者，62岁，因缓慢进展的气短、干咳近1年就诊。患者伴有疲劳、胃部灼热、以及轻微的体重下降等。
患者曾接受抗生素、吸入性支气管扩张剂，短疗程的类固醇激素治疗，症状无明显改善。胸片示其存在双肺基底部为主的网状浸润性改变，与肺间质疾病一致。
患者吸烟，60包/年。此外，患者于年诊断为心房纤颤，开始服用胺碘酮（毫克/天）；在前曾有近5年的鹦鹉接触史。否认有明显的职业暴露、过敏、近期的国外旅行或慢性呼吸系统疾病家族史。
检查结果胸部听诊：双肺基底部吸气末细湿啰音，其他临床检查无明显异常。
肺功能：限制性通气障碍。FVC为预计值的68%，伴有中度的肺一氧化碳弥散量减少。
血液检查：结缔组织疾病（ConnectiveTissueDisease，CTD）血清学（包括类风湿因子、抗环瓜氨酸肽、抗核抗体滴度及其模式）、和过敏性肺炎（Hypersensitivitypneumonitis，HP）抗体检测均为阴性。
胸部高分辨率CT：双侧胸膜下存在网状异常，无牵拉性支气管扩张或蜂窝状改变。
图1.影像学上的表现。
支气管肺泡灌洗液（BALF）总细胞数增多（个/μL），淋巴细胞和嗜中性粒细胞比例分别为18%和7%；经支气管活检无特异性表现。
外科肺活检（Surgicallungbiopsy，SLB）
图2.（a）开胸肺活检标本。
提示具有空间和时间异质性的纤维化性肺疾病（苏木精和伊红染色，40×）；
（b）伴有胸膜下肺泡增大的蜂窝状改变，及其细支气管上皮化生、粘液栓形成、和轻度的慢性炎性浸润（苏木精-伊红染色，40×）。
问题来了？想知道答案吗？继续往下看首先，应排除过敏性肺炎（HP）
尽管该患者有禽流感抗原暴露史，但提示HP的实验室指标（血清抗体阳性或BAL液内淋巴细胞增多）、放射学指标（HRCT显示毛玻璃样阴影、模糊的小叶中心性小结节、马赛克样密度减低和空气潴留影及肺下野病变较少），或病理学指标（细支气管中心性加重的炎症、支气管周围纤维化、支气管上皮增生、出现肉芽肿或多核巨细胞）不明确。
其次，排除结缔组织疾病所致的普通型间质性肺。
尽管特发性肺纤维化(Idiopathicpulmonaryfibrosis，ILD）有时可以是CTD唯一的临床表现，但目前尚无临床、血清学或病理学方面发现，提示该患者存在潜在的系统性疾病。
最后，应排除药物所致的ILD。
尽管该患者有胺碘酮暴露史，但基于患者独特的影像学特点及BAL和病理表现，目前可以明确地排除这种可能。
普通型间质性肺（UsualInterstitialPneumonia，UIP）患者胸部CT主要表现为：分布于外周和基底部肺组织的蜂窝状病变，并伴有牵拉性支气管扩张、不规则小叶间隔增厚和小磨玻璃样阴影等。有研究显示，当所有的这些特征都存在时，CT对于UIP的诊断准确率可接近90%-%。蜂窝状改变，是其UIP诊断的最强预测因子。
如果CT不能确证患者为UIP，有必要行SLB。然而，如果患者为老年人，那么即使其HRCT上只有中度纤维化（仅有网状异常和牵引性支气管扩张，而没有蜂窝状改变），也几乎可以%确定为IPF诊断。因为IPF极少在小于50岁的人群中发生。
答案揭晓患者诊断为特发性肺纤维化，进行吡非尼酮治疗及肺移植评估。
鉴别：IPF与UIP
特发性肺纤维化（IPF）是最常见且致命性的特发性间质性肺炎。在放射学和/或病理学上，其主要表现为普通型间质性肺炎（UIP）。
UIP与IPF并不相同，继发性UIP包括慢性过敏性肺炎、胶原血管性疾病、药物毒性、石棉沉着病、家族性特发性肺纤维化，以及Hermansky-Pudlak综合征等。
与继发性UIP相比较，IPF患者通过及时合理用药，可有效降低其肺功能下降速度并延缓其病情进展。因此，对IPF和其它继发性UIP进行准确的鉴别，具有极为重要的治疗和预后意义。
编辑：王妍
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